| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D37âD48 | Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |


Ein Teratom (von griechisch teras âSchreckbild, Monsterâ und dem Suffix -om, hier im Sinne von âĂ€hnelndâ,[1] demnach âMonstrositĂ€tâ), frĂŒher auch Wundergeschwulst genannt, ist eine angeborene, oft organĂ€hnliche Mischgeschwulst, die sich aus primitiven pluripotenten Stammzellen entwickelt. Man unterscheidet reife (koĂ€tane â gutartige) und unreife (entdifferenzierte â bösartige: Teratokarzinom) Formen.[2]
Das Teratom ist ein Keimzelltumor, der sich daher[3] in Richtung aller dreier KeimblÀtter entwickeln kann.[2][4] Reife Formen (beispielsweise Dermoidzysten) können Gewebe wie Haare oder ZÀhne enthalten, das an der Stelle ihres Auftretens sonst nicht vorkommt und das nicht aus einer Metaplasie hervorgegangen ist.[5][2]
Meist liegt es in einer gekapselten Form vor, die verschiedene differenzierte Gewebearten enthÀlt, beispielsweise Haut, Haare, ZÀhne, Muskel- und Nervengewebe. Wenn es also ausdifferenziertes Gewebe aller KeimblÀtter enthÀlt, wird es als adultes oder reifes Teratom bezeichnet; unreife oder embryonale Teratome enthalten dagegen wenig differenziertes epitheliales oder mesenchymales Gewebe. Teratome finden sich besonders hÀufig in Hoden und Ovar.[2]
Vorkommen
BearbeitenTypische Orte der Entstehung sind die Eierstöcke (meist gutartig) oder Hoden (dort meist bösartig â Teratokarzinom), hier geht man von einer schlechteren Heilungsprognose aus. Weitere Lokalisationen sind: SteiĂbein (SteiĂbeinteratom), Zentralnervensystem, Halsweichteile, Mediastinum, Baucheingeweide (Pankreas, Darm), Retroperitonealraum.
Teratome machen 15â20 % der benignen Ovarialtumoren aus.[6] 15 % der Tumoren sind bilateral. Mehr als 80 % der reifen Teratome treten wĂ€hrend der reproduktiven Phase auf. Selten sind sie bei Kindern oder nach der Menopause.
Pathologie
BearbeitenTeratome entstehen aus primitiven pluripotenten Keimzellen. Daher werden sie zu den Keimzelltumoren gezÀhlt. Die Keimversprengungstheorie wird zur ErklÀrung der Pathogenese herangezogen: Dabei wird vermutet, dass in der Embryonalentwicklung Keimmaterial liegengeblieben war und sich nicht weiterentwickeln konnte.
Histologie
BearbeitenTeratome bestehen meist aus Geweben aller drei KeimblĂ€tter, die manchmal organartig angeordnet sein können. Es wird diskutiert, dass sich aus Stammzellen dabei Gewebe bildet, das fĂŒr die Umgebung völlig untypisch ist (Haare, ZĂ€hne, Haut â aber auch, in AnsĂ€tzen, Leber-, Nieren- oder Herzmuskelzellen). Das Dermoid bzw. die Dermoidzyste (auch âDermoidgeschwulstâ) als reifes Teratom enthĂ€lt in ihrer Wandung Material der Haut (TalgdrĂŒsen, Plattenepithel und Haarfollikel).
Histologisch dominiert in fast allen FĂ€llen ektodermales Gewebe einschlieĂlich verhornter Epidermis, Talg- und SchweiĂdrĂŒsen, Haarfollikel und neuroektodermaler Elemente. Mesodermale Anteile umfassen glatte Muskulatur, Knochen, ZĂ€hne, Knorpel und Fettgewebe.
Morphologie
BearbeitenMakroskopisch sind reife Teratome leicht erkennbar. Ein zystischer Hohlraum ist gefĂŒllt mit gelbem talgartigem Material, durchmischt mit Haaren. Die Zystenauskleidung gleicht Haut. Eine oder mehrere polypoide Formationen bestehend aus Fettgewebe ragen in das Zystenlumen (sogenannter Kopfhöcker). ZĂ€hne, Knochen, Knorpel, SchilddrĂŒsengewebe oder Hirngewebe können in manchen FĂ€llen makroskopisch betrachtet werden.
Vom Entoderm abgeleitet sind respiratorisches und gastrointestinales Gewebe, SchilddrĂŒse, SpeicheldrĂŒse sowie selten Retina, Pankreas, Thymus, Nebenniere, Hypophyse, Niere, Lunge, Mamma und Prostata. In der Zystenwand lĂ€sst sich oft eine lipogranulomatöse EntzĂŒndung als Reaktion auf Zysteninhalt nachweisen. Eine maligne Entartung einzelner Gewebsbestandteile kommt nur in 2 % aller Dermoidzysten vor. Am hĂ€ufigsten sind Plattenepithelkarzinome oder Adenokarzinome.
Teratome, die aus nur einer Gewebeart bestehen, werden auch monodermale Teratome genannt, dies sind z. B.
- Epidermoidzyste, reine Epidermisauskleidung ohne Hautanhangsgebilde wie beispielsweise Haare oder DrĂŒsen
- Struma ovarii, ausschlieĂlich oder ĂŒberwiegend aus SchilddrĂŒsengewebe bestehend; die Struma ovarii ist die hĂ€ufigste Form der monodermalen Teratome. Selten ist sie mit SchilddrĂŒsenĂŒberfunktion oder mit Aszites verknĂŒpft. Nur etwa fĂŒnf bis zehn Prozent entsprechen histologisch einem papillĂ€ren SchilddrĂŒsenkarzinom, wobei noch seltener Fernmetastasen zu beobachten sind.
- Karzinoid, besteht aus gastrointestinalem oder respiratorischem Gewebe[7]
Lediglich 3 % der Teratome bei Frauen sind unreife Teratome mit potentiell malignem Verlauf. Unreife Teratome sind solide oder solid-zystisch, haben eine weiche fleischige SchnittflÀche mit Einblutungen und Nekrosen. Histologisch lÀsst sich embryonales, meist neuroektodermales Gewebe nachweisen. In der Regel ist auch unreifes Gewebe vom fetalen Typ und reifes Gewebe vom adulten Typ aus allen drei KeimblÀttern beigemischt.
Sehr selten sind fetiforme Teratome, die aus einer Zyste bestehen, die Strukturen Àhnlich einem missgebildeten Fetus (Homunculus) enthÀlt.
Symptomatik
BearbeitenDie Patienten sind je nach Lokalisation des Teratoms oft asymptomatisch. Gelegentlich bemerken die Betroffenen eine Zunahme des Bauchumfanges, eine Vorwölbung am Unterbauch, oder klagen ĂŒber Bauchschmerzen.
Diagnostik
Bearbeiten
Wenn ZÀhne vorhanden sind, lÀsst sich die Diagnose radiologisch (Projektionsradiographie, Computertomographie CT) leicht stellen.
Therapie
BearbeitenEntscheidend fĂŒr die Behandlung ist, ob es sich um eine gut- oder bösartige Form des Teratoms handelt. Gutartige Teratome werden in aller Regel nur operativ entfernt, unreife Teratome (oder Teratom beim Mann) werden zusĂ€tzlich chemotherapeutisch behandelt. Durch Cisplatin-basierte Chemotherapien sind, je nach Lokalisation, ausnehmend gute Heilungsraten erreichbar.
Operative Therapie im Kindesalter
BearbeitenDie vollstÀndige chirurgische Entfernung in sano (R0-Situation) gilt als adÀquate Therapie reifer Teratome,[8] auch unreife Teratome des Kindesalters extrakranieller Lokalisation können nach Marina et al. chirurgisch hinreichend behandelt werden.[9]
Chemotherapie
BearbeitenDer Meilenstein fĂŒr die erfolgreiche Behandlung von Keimzelltumoren wurde in den 1970er Jahren mit der EinfĂŒhrung Cisplatin-basierter Chemotherapien gesetzt. Cisplatin gilt als das wirksamste Agens zur Behandlung von Keimzelltumoren, wenngleich angesichts der kumulativen Nephro- und OtotoxizitĂ€t Versuche unternommen wurden, Cisplatin durch Carboplatin zu ersetzen.
Komplikationen
BearbeitenMögliche Komplikationen sind die Verdrehung des Tumors mit Infarzierung, Perforation, Einblutung in den Bauchraum und Autoamputation des Tumors. Eine plötzliche Ruptur kann zum akuten Abdomen fĂŒhren. Eine Entleerung von Zysteninhalt kann auĂerdem eine granulomatöse Peritonitis verursachen.
Besonderheiten
BearbeitenDa der Tumor Stammzellen bildet â aus denen sich dann die Haare, ZĂ€hne usw. differenzieren â ist der Tumor fĂŒr Entwicklungsbiologen von hohem Interesse, da er die Möglichkeit bietet, Stammzellen zu gewinnen.
Syndrom des âwachsenden Teratomsâ (GTS)
BearbeitenMikroskopisch kleine Teratom-Herde können lokal wachsen und zu einer Komprimierung der umgebenden Strukturen fĂŒhren; diese Beobachtung wurde von Logothetis 1982 als âSyndrom des wachsenden Teratomesâ bezeichnet.[10] Die klinische Definition eines GTS erfordert
- einen nicht-seminomatösen (testikulÀren) Keimzelltumor mit teratomatösem Anteil in der Vorgeschichte
- erhöhte Spiegel der Serum-Tumormarker AFP, bHCG und/oder LDH mit radiologischem Nachweis einer Metastasierung
- die Normalisierung der Serum-Tumormarker nach Chemotherapie
- die VergröĂerung der Metastase(n) bei normwertigen Tumormarkern
- den Nachweis eines reifen Teratoms in der / den Metastase(n).
Teratome mit bösartiger Transformation
BearbeitenIn seltenen FÀllen können reife oder unreife Teratome eine bösartige (maligne) Transformation (TMT) durchlaufen. Teratome mit einer malignen Transformation im herkömmlichen Sinne stellen eine gut umschriebene Einheit dar, deren Namensgebung sich auf die bösartige Umwandlung einer somatisch teratomatösen Komponente innerhalb eines nicht-seminomatösen Keimzelltumors zu einer von einem somatischen Malignom ununterscheidbaren Histologie bezieht. Beispiele dieser histologisch umgewandelten Zelltypen sind unter anderem
- Rhabdomyosarkome (RMS)
- primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)
- enterische Adenokarzinome
- LeukÀmien
Siehe auch
BearbeitenWeblinks
Bearbeiten- Makroskopisches Bild eines Teratoms bei einer 16-JĂ€hrigen (Seite nicht mehr abrufbar, festgestellt im Oktober 2025. Suche im Internet Archive ) auf PathoPic
- Mikroskopisches Bild in HE-FĂ€rbung eines reifen Teratoms (Seite nicht mehr abrufbar, festgestellt im Oktober 2025. Suche im Internet Archive ) auf PathoPic
- Ein kleines Gehirn in einem Eierstock einer 16-JĂ€hrigen. kurier.at, 8. Januar 2017.
Einzelnachweise
Bearbeiten- â Das Suffix -om (= griech. -ÏΌα). In: Oswald Panagl: Glotta, 1971, 49. Band, 1./2. Heft.
- â a b c d A. Weimann et al.: Original-PrĂŒfungsfragen mit Kommentar GK 2. Allgemeine Pathologie. Thieme Verlag, 2002, ISBN 3-13-112675-2, S. 201 (books.google.de).
- â Ulbright. In: Mod Pathol, 2005, 18 Suppl 2, S. 61â79.
- â Forrester, Merz. In: Paediatr Perinat Epidemiol, 2006, 20, S. 54â58.
- â Ng et al. In: Cancer, 1999, 86, S. 1198â1202.
- â Benign ovarial tumours Fachinformation auf patient.co.uk
- â Riede, SchĂ€fer: Allgemeine und spezielle Pathologie. Thieme, 1993, ISBN 3-13-683303-9.
- â Gobel et al. In: Med Pediatr Oncol, 1998, 31, S. 8â15.
- â Marina et al. In: J Clin Oncol, 1999, 17, S. 2137â2143.
- â Logothetis et al.. In: Cancer, 1982, 50, S. 1629â1635.
