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| Perforin-1 | ||
|---|---|---|
|
Vorhandene Strukturdaten: 2qp2 | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 534 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | multipass Membranprotein | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | PRF1 ; FLH2; HPLH2; MGC65093; P1; PFP | |
| Externe IDs | ||
| Transporter-Klassifikation | ||
| TCDB | 1.C.39.2.1 | |
| Bezeichnung | Komplementprotein C9-Familie | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Hovergen | |
| Übergeordnetes Taxon | Euteleostomi | |
Perforin (PRF1) ist ein zytolytisches Protein, welches in Granula der cytotoxischen T-Zellen (CD8 positiven T-Lymphozyten) und NK-Zellen gefunden werden kann. Bei der Degranulation perforiert es die Zellmembran der Zielzelle und formt eine Pore. Durch diese Pore dringen Granzyme B in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus. Bei der Immuntherapie wird die Generierung von Perforin zur Tumorbekämpfung genutzt.
Mutationen im PRF1-Gen können hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2 (FHL2) verursachen.[1][2]
Literatur
- Pipkin ME, Lieberman J: Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 301–8, doi:10.1016/j.coi.2007.04.011, PMID 17433871 (englisch).
- Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE: Granzyme B delivery via perforin is restricted by size, but not by heparan sulfate-dependent endocytosis. In: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105. Jahrgang, Nr. 37, September 2008, S. 13799–804, doi:10.1073/pnas.0801724105, PMID 18772390, PMC 2544534 (freier Volltext) – (englisch).
- Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ: Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 339–47, doi:10.1016/j.coi.2007.04.007, PMID 17442557 (englisch).
Weblinks
- Eintrag zu Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)