| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C72.9 | Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensyste, o.n.A. |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9364/3 | Peripherer neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor o.n.A. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET) |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.[1]
Einteilung
Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:[2][3]
- Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
- astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
- oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
- ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
- Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
- Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
- embryonale Tumoren
- Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom
Vorkommen
Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.
Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.
Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:
- Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)[4]
- Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri[5]
- Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri[6]
- Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET[7]
Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.[8]
Literatur
- M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005, [1]
Einzelnachweise
- ↑ National Cancer Institute
- ↑ St. E Mills: Neuroectodermal Neoplasms of the Head and Neck with Emphasis on Neuroendocrine Carcinomas. In: Modern Pathology. 15, 2002, S. 264, doi:10.1038/modpathol.3880522.
- ↑ Viamedici Thieme
- ↑ Eintrag zu Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu ZNS-Tumor, embryonaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ D. Trochet, L. M. O’Brien, D. Gozal, H. Trang, A. Nordenskjöld, B. Laudier, P. J. Svensson, S. Uhrig, T. Cole, S. Niemann, A. Munnich, C. Gaultier, S. Lyonnet, J. Amiel: PHOX2B genotype allows for prediction of tumor risk in congenital central hypoventilation syndrome. In: American Journal of Human Genetics. Band 76, Nummer 3, März 2005, S. 421–426, doi:10.1086/428366, PMID 15657873, PMC 1196394 (freier Volltext).
