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Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN, ICD-10 C86.4) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende bösartige Erkrankung des Blutes (früher auch „Blastisches NK-Zell Lymphom“ genannt). Von der BPDCN können sowohl Kinder als auch Erwachsene betroffen sein, meist sind jedoch ältere männliche Patienten betroffen. Meist manifestiert sich die BPDCN in der Haut und im Knochenmark.[1][2]
Typisch ist eine Expression von CD123, CD4 und CD56. Die BPDCN gilt als Seltene Erkrankung (rare disease, orphan disease) und führt unbehandelt meist schnell zum Tod. Die Inzidenz liegt bei 0,04 Erkrankten pro 100.000 pro Jahr. Aufgrund der Seltenheit und klinischen Heterogenität existiert bisher kein einheitlicher bzw. ausreichend evidenzbasierter Therapiestandard. Behandlungsziel ist das Erreichen einer Komplettremission, entweder mit intensiver Polychemotherapie oder mit dem zielgerichteten Tagraxofusp, sowie eine frühzeitige Konsolidierung mit allogener Stammzelltransplantation.[3]
Klinische Erscheinungen
Zumeist manifestiert sich die BPDCN durch Hautläsionen. Der Anteil der Patienten mit Hautbeteiligung liegt bei 70 bis 100 %. Einzelne oder multiple erythematöse bis livide Knötchen oder ein makulopapulöser Ausschlag sind typische Veränderungen, auch hämatomartige Läsionen sind beschrieben. Auch betroffen ist der Rumpf, bei 50 % der Patienten sind makulopapulöse Hautveränderungen an den Extremitäten und im Gesicht zu finden. Weitere betroffene Organe können sein: Knochenmark, peripheres Blut und Lymphknoten.[3]
Untersuchungsmethoden
Die Diagnose erfolgt mittels immunhistologischer Aufarbeitung der Biopsie von Haut, Knochenmark und Lymphknoten. Darin sieht man ein diffuses, monomorphes Infiltrat mittelgroßer, blastärer Zellen sowie eine hohe Anzahl von Mitosen. Die Expression der Oberflächenantigene CD4, CD56, TCL1, HLA-DR, TCF4 und CD123, der α-Kette des Interleukin-3-Rezeptors, auf den blastären Zellen in der Immunhistochemie ist charakteristisch für die BPDCN. Typisch ist die Koexpression von CD123 und TCF4 auf den Zellen. Spezifische Oberflächenmarker für B-Lymphozyten, T-Lymphozyten und myeloische Zellen dürfen nicht nachweisbar sein. Differenzialdiagnostisch muss man eine AML ausschließen.[3]
Behandlung
Unbehandelt führt die BPDCN schnell zum Tod. Bislang wurde primär Chemotherapie eingesetzt, meist intensive Chemotherapie wie bei AML oder ALL oder Standardchemotherapie wie bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL).[1]
Seit 2020 ist das Fusionsprotein Tagraxofusp in der EU zugelassen. Tagraxofusp bindet zielgerichtet an die CD123-positiven BPDCN Zellen. Weitere experimentelle Therapien befinden sich in Erprobung.[4][5]
Einzelnachweise
- ↑ a b Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN). Abgerufen am 12. März 2025.
- ↑ Naveen Pemmaraju: BPDCN: state of the art. In: Hematology. American Society of Hematology. Education Program. Band 2024, Nr. 1, 6. Dezember 2024, ISSN 1520-4383, S. 279–286, doi:10.1182/hematology.2024000553, PMID 39644068 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
- ↑ a b c Gerardo Cazzato, Marialessandra Capuzzolo, Emilio Bellitti, Giovanni De Biasi, Anna Colagrande, Katia Mangialardi, Francesco Gaudio, Giuseppe Ingravallo: Blastic Plasmocytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN): Clinical Features and Histopathology with a Therapeutic Overview. In: Hematology Reports. Band 15, Nr. 4, 8. Dezember 2023, ISSN 2038-8322, S. 696–706, doi:10.3390/hematolrep15040070, PMID 38132278 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
- ↑ Ijele J. Adimora, Nathaniel R. Wilson, Naveen Pemmaraju: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN): A promising future in the era of targeted therapeutics. In: Cancer. Band 128, Nr. 16, 15. August 2022, ISSN 1097-0142, S. 3019–3026, doi:10.1002/cncr.34345, PMID 35726525 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
- ↑ Rote Liste. Abgerufen am 12. März 2025.
