Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

Klassifikation nach ICD-10
E71.3	Störungen des Fettsäurestoffwechsels
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel ist eine Gruppe von seltenen angeborenen Stoffwechselerkrankungen mit verschiedenen Defekten der Acyl-CoA-Dehydrogenasen und dadurch gestörtem Abbau von Fettsäuren.^[1]

Zu dieser Gruppe gehören:

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, Synonym: MAD-Mangel^[2]
Transienter neonataler MAD-Mangel^[3]
Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel,Synonyme: ACADS-Mangel; SCAD-Mangel; SCADD^[4]
Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, häufigste Form, Synonyme: ACADM-Mangel; MCAD-Mangel; Sekundärer Carnitin-Mangel durch Mittelketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Very-Long-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, Synonym: VLCAD-Mangel^[5]
kurz/verzweigtkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, Synonyme: 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel; Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel; SBCAD-Mangel^[6]
Acyl-CoA-Dehydrogenase-9-Mangel^[7]

Einzelnachweise

↑ Eintrag zu Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, multipler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, multipler neonataler transienter. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Sehr langkettige-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Acyl-CoA-Dehydrogenase-9-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)